带状分布的成簇“水疱”就是带状疱疹?
未必!也可能是淋巴管瘤。
环状的红斑就是环形红斑?
想简单了!许多皮肤病都可以长成环状。
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接触新装修过敏演变的多环形红色皮损
几千种皮肤病,每个病名都有其特征和定义,比如今天的这位皮科新秀。
Ta一到温暖的春夏就如约而至,只发生在躯干,而面部四肢不会出现的丘疹红斑性皮肤病,偏偏还特征性的长成环形或半环形,这就是复发性半环状丘疹性红斑病(EPSR)——一种新的反应性皮炎?
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腰部离心性扩散的红斑丘疹
2012没有发生所谓的世界末日,而宋志强主任等则报道了9例这种病因不明的疾病,患者来自重庆和四川,年龄在24—39岁,表现为离心播散性半环状红斑,常每年天热复发并在秋冬消退,且均为男性。
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半环状,中间皮损消退
伴有轻度瘙痒,汗液刺激很可能是诱发加重因素,不少患者描述出汗后瘙痒加重,甚至很烦躁。
次年复发时可以扩展到新部位,症状更明显,边缘依然有红色小丘疹分布。
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外用激素后,有中间色沉
后来陆续有其他作者报道,包括其他国家年轻妇女出现同样季节性病例。
血尿常规、过敏原检测、自身抗体等没有特殊表现,也找不到接触性过敏的依据。
病理上可有表皮轻度角化,真皮乳头层轻度水肿和浅层血管周围炎症(散在淋巴细胞浸润),深层小汗腺周围也可有炎症细胞浸润。
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第二年复发加重,瘙痒明显
貌似皮损很有特点,其实诊断还是很有挑战性,需要和离心性环状红斑、风湿性边缘性红斑、匍行性回状红斑、特应性皮炎(湿疹)、环状肉芽肿、慢性游走性红斑、皮肤癣菌病等鉴别。
离心性环状红斑多无性别和季节倾向,皮损范围较小,环的内缘可附有黄色鳞屑,很少有色素沉着,常见于臀、股和上臂,组织病理可有局灶性角化不全和水肿,血管周围淋巴细胞呈“袖口状”分布。
匍行性回状红斑好发于中年以上女性,很可能是对某些肿瘤组织的变应性反应,泛发的瘙痒性红斑形态奇特,像木板上的花纹,原发肿瘤切除后可消退。
风湿性边缘性红斑则多见于儿童,发病前几周常有咽炎或扁桃体炎,是风湿病症状之一,皮损变化很快。
慢性游走性红斑与莱姆病有关,和蜱叮咬引起的伯氏包柔疏螺旋体感染有关,浸润性红色环状斑块迅速向周围扩大,有剧痒或灼热感,可引起脑膜炎、心肌炎和关节症状。
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明显搔抓引起的血痂
其实还有许多未知很争议!
就像近年来对特应性皮炎(AD)的认识不断更新,以往许多诊断为湿疹、泛发性神经性皮炎、结节性痒疹的,按照目前标准都可以归类于AD,对于病因和发病机理也更加清晰,针对2型炎症的一些生物制剂为治疗提供了新思路。
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肘窝特征性AD皮损,也可以长成环形
复发性半环状丘疹性红斑病以往很可能被诊断为容易夏季复发的环状红斑,或就当成一般的湿疹样皮炎处理。
今后是否还是会归类于某种皮肤病的亚型,也很难说。
原因不明不等于没有原因,只不过我们目前的认知还有局限性,所以说医学离完美还有很大距离,不要神话更不必妖魔化。
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复发性半环状丘疹性红斑病目前没有特殊治疗,一般外用糖皮质激素或煤焦油类,如果瘙痒明显口服抗组胺药,这些治疗对止痒有帮助,但似乎不能阻止皮损扩展。好在天凉快后可以自行消退。
至于几年后可以不发,目前的报道也有很大差异,需要更多病例观察和时间去验证。
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